Üye Girişi
Anket
Çocuklarda Miyasteni


(Prof. Dr. Banu Anlar, H.Ü.T.F)

Miyasteni nedir?
Kas ile sinir arasındaki, kavşaktaki iletimin bozulmasından kaynaklanır. Çocuk ve gençlerde iki tipi vardır:

Otoimmün miyastenide vücudun kendisinin ürettiği bir madde (antikor) kas-sinir kavşağına bağlanır ve iletim işlevi bozulur. Kalıtsal miyastenilerde ise genetik bir bozukluğun sonucu olarak kas-sinir kavşağının yapısı yetersizdir. Miyasteninin belirtileri küçük yaşta, özellikle 1 yaşın altında başlamışsa, anne-baba akrabalığı, kardeşlerde benzer durum varsa kalıtsal tipte miyasteni olma ihtimali daha fazladır.

Ne gibi belirtileri vardır?
Kas güçsüzlüğü, çabuk yorulma ve istirahatle düzelme en belli-başlı belirtilerdir. Güçsüzlük göz kaslarında, ağız-boğaz kaslarında ya da kol-bacaklarda olabilir: özellikle göz kapağının düşmesi, göz kayması, çift görme, gözlerin yanlara ve yukarı-aşağı hareketlerinin kısıtlı olmasına sık rastlanır. Ayrıca merdiven çıkamama, yutma ve çiğneme güçlüğü, çeneyi kapatmada zorluk, başın öne düşmesi, konuşurken seste giderek zayıflama görülebilir.

Otoimmün tip miyasteniide kendiliğinden düzelmeler görülebilir ve bu yıllarca sürebilir; buna karşılık hastalığın ilk yıllarında daha sık olmak üzere, özellikle enfeksiyon, stres, adet görme, gebelik, ateş, aşırı sıcak, veya ilaçların tetiklemesiyle güçsüzlükte ani artış, ilaca cevapsızlık hali ve ağır solunum zorluğu ile giden “miyastenik kriz”ler de beklenebilir.

Nasıl tanı konur?
Teşhiste kanda antikor ölçümü yararlıdır. Ancak o gözle sınırlı miyastenilerde ve çocuklarda bu test pozitif sonuç vermeyebilir. İlaç tedavisine cevap, ve elektromiyografi (EMG) tanıda yardımcı diğer testlerdir.

Mutlaka tomografi çekilmeli midir?
Miyasteninin her tipinde, özellikle çocuklarda gerekmeyebilir.

TEDAVİ:
Hastalar, kullanmamaları gereken ilaçların bir listesini bulundurmalıdırlar: Aminoglikozidler, beta blokörler, prokainamid, kalsiyum kanal blokörleri, difenilhidantoin, gabapentin, morfin, Mg tuzları, tetrasiklin, ampisilin, eritromisin, kinin, kinidin, kürar benzeri ilaçlar, botulinum toksini, radyolojide kullanılan kontrast maddeler, penisilamin, ve kinin bulunduran bir içecek olduğu için, tonik.

Tedavi hastaya göre biraz farklılık gösterir. Sadece gözde tutulum varsa genellikle ağızdan hap (piridostigmin), yaygın tutulum varsa kortizon grubu ilaçlar, ve otoimmün tipinde timektomi adı verilen ameliyat önerilir.

Ameliyatı var mıdır?
Göğüs içinde bulunan timus bezi, otoimmün miyastenilerin çoğunda önemli rol oynadığından bu bezin çıkarılması yararlı olabilmektedir. Ancak hafif, sadece göz kaslarında belirtileri bulunan hastalarda gerekmez. Kalıtsal miyastenide bu ameliyatın hic yeri yoktur.